Przewidywanie niekorzystnych wyników u dzieci z chorobą sierpowatą czesc 4

Częstość występowania pierwszych zdarzeń niepożądanych. Spośród 392 pacjentów biorących udział w badaniu, 70 (18%) miało niekorzystne wyniki, które zakwalifikowały ich chorobę jako ciężką (Tabela 1). W tej grupie średni czas obserwacji wynosił 9,0 . 4,9 lat, a u pozostałych 322 pacjentów – 10,2 . 4,7 lat. Połowa pacjentów w grupie z ciężką chorobą to chłopcy. Najczęstszym zdarzeniem niepożądanym, które spowodowało klasyfikację choroby jako ciężkiej, był udar mózgu (36 procent). Przyczyną śmierci w tej grupie 70 pacjentów było zakażenie (56 procent), ostry zespół klatki piersiowej (6 procent), sekwestracja śledziony (6 procent) i inne przyczyny uważane za związane z chorobą (33 procent). Średni wiek, w którym niemowlęta zostały sklasyfikowane jako ciężkie z powodu ostrego zespołu klatki piersiowej, wynosił 3,5 roku. Częste ataki ostrego zespołu klatki piersiowej nie przewidywały jednak wystąpienia innych ciężkich powikłań (udaru lub bólu) lub śmierci. W przypadku pacjentów zakwalifikowanych jako chorzy z ciężką chorobą z powodu częstych bólów, średnia liczba zdarzeń bolesnych podczas całego okresu obserwacji wynosiła 41,7 . 10,0, a dla pacjentów zaklasyfikowanych jako chorzy z ciężką chorobą z powodu nawrotowego ostrego zespołu klatki piersiowej średnia liczba epizodów wynosiła 16,9 . 9,2. Dane laboratoryjne
Tabela 2. Tabela 2. Jednowariantowa analiza ryzyka ciężkiej choroby niedokrwiennej serca. Średni poziom hemoglobiny w stanie stacjonarnym dla całej kohorty wynosił 9,0 . 1,3 g na decylitr (Tabela 2). Poziom hemoglobiny w stanie stacjonarnym był wartością uzyskaną podczas rutynowej wizyty w drugim roku życia, kiedy dziecko nie miało ostrych problemów medycznych. Stężenia hemoglobiny w stanie stacjonarnym korelowały liniowo i odwrotnie z ciężkością choroby (P <0,001) (Tabela 2). Pacjenci z ciężką niedokrwistością (definiowaną jako poziom hemoglobiny mniejszy niż 7 g na decylitr) byli 2,64 razy bardziej narażeni na ciężką chorobę jak pacjenci z poziomem hemoglobiny wynoszącym co najmniej 7 g na decylitr (P = 0,01).
Ogólna średnia liczba leukocytów w stanie stacjonarnym przy braku infekcji wynosiła 13,7 . 4,5 × 103 na milimetr sześcienny. Większa liczba leukocytów była związana z ciężką chorobą (P = 0,003). Zwiększenie udziału krwinek czerwonych w głąb do co najmniej 3,5 procent przed pierwszymi urodzeniami również silnie przewidywało ciężki przebieg (P = 0,001). Średnia wartość procentowa retikulocytów w stanie stacjonarnym wynosiła 9,7 . 6,0%; wyższe wartości były związane z ciężką chorobą (P = 0,001). Średnia wartość hemoglobiny płodowej wynosiła 16,9 . 7,7 procent, ale odsetek hemoglobiny płodowej jako stałej kowariancji nie był znacząco związany z ciężkością choroby (p = 0,07), ani też nie był progiem 20 procent hemoglobiny płodu.28,29 Liczba płytek krwi nie był związany z ciężką chorobą.
Dane kliniczne
W porównaniu z pacjentami, którzy nie mieli daktylek przed ukończeniem jednego roku, pacjenci, którzy mieli daktylek przed pierwszym urodzeniem, byli 2,67 razy bardziej narażeni na ciężką chorobę (p <0,001). Spośród 41 noworodków z wczesnym zapaleniem jądra, 80 procent miało obrzęk obu dłoni i obu stóp; tylko 2 niemowlęta nie miały udokumentowanego obrzęku. Nie było związku między ryzykiem ciężkiej choroby a występowaniem sekwestracji śledziony przed ukończeniem jednego roku (P = 0,18).
Czynniki genetyczne
Jedna trzecia badanych dzieci miała .-talasemię (dwa lub trzy geny .-globiny) i ta cecha nie była znacząco związana z ryzykiem ciężkiej choroby (względne ryzyko, 0,72; przedział ufności 95%, 0,40 do 1,30; P = 0,27)
[patrz też: pływający stolec przyczyny, wysiękowe zapalenie płuc, bezbarwny gaz o ostrej woni ]
[patrz też: neorutin c, nervocalm opinie, tomasz pągowski wikipedia ]